Tillbaka till hemsidan
Erythema elevatum diutinum - en hudsjukdom vid celiaki
Allmänt
Erythema elevatum diutinum - vad betyder de här orden?
Erythema, eller erytem på svenska, är en rodnande hudförändring som orsakats av att blodkärlen blivit utvidgade. Elevatum betyder upphöjd. Ordet diutinum är latin och betyder "pågående en lång tid", dvs i praktiken samma som kronisk.
Vilka är de typiska dragen vid denna sjukdom?
Sjukdomens typmanifestation är fläckvisa något upphöjda bruna eller röda hudförändringar, mest på händerna, vid skinkorna och på benen. Klåda kan förekomma men inte alltid. Ofta är hudsjukdomen annars helt symtomfri och orsakar endast kosmetiskt men. Den inverkar alltså inte alls på allmänkonditionen. Ledvärk kan nog förekomma.
Erythema elevatum diutinum
Hur vanlig är den här sjukdomen?
Erythema elevatum diutinum är en mycet sällsynt sjukdom. DEn har beskrivits första gången redan år 1888 (av en läkare vid namn Hutchinson, följade år publicerade Bury också en fallbeskrivning). Trots att sjukdomen varit känd i 130 år har endast enstaka fall publicerats. År 1992 publicerades den då största patientserien, som omfattade 13 patienter.
Sjukdomens orsaker
Vet man vad den här sjukdomen beror på?
Sjukdomens orsak eller orsaker är inte kända. Den förekommer dock ofta i samband med andra sjukdomar, t.ex. infektioner (både bakteriella och virösa), och reumatiska och hematologiska sjukdomar. Dessutom finns ett par fall publicerade där grundsjukdomen visde sig vara celiaki, vilket av naturliga skäl är högst intressant, eftersom det ger möhlighet till en effektiv behandling. I dessa fall har det nämligen varit möjligt att bota sjukdomen med glutenfri kost.
Sjukdomens naturliga förlopp
I vilken ålder förekommer denna sjukdom?
Erythema elevatum diutinum kan förekomma i vilken ålder som helst, men oftast är patienterna mellan 30 och 60 år gamla.
Hur är prognosen?
Sjukdomen orsakar kosmetiskt men och patienten kan ha en del ledbesvär, men annars är detta en väldigt godartad sjukdom, som spontant kan försvinna efter 5 - 25 år. Sjukdomen orsakar aldrig några livshotande fenomen (men den medicin som används kan i värsta fall orsaka livshotande biverkningar!).
Erythema elevatum diutinum
Diagnostik
Hur få en säker diagnos?
En provbit, biopsi, av hudförändringen är en viktigaste undersökningen. Det här är dock en så sällsynt sjukdom, att många patologer kanske inte ser ett enda fall under hela sin yrkeskarriär - vilket innebär att detta inte är det första alternativet som patologen kommer att tänka på. I mikroskopet ses någonting som kallas "nekrotiserande vaskulit" - en blodkärlsinflammation som orsakar celldöd.
Det kan säkert vara svårt att skilja denna sjukdom från andra liknande hudsjukdomar?
Det finns andra sjukdomar som orsakar förändringar påminnande om denna sjukdom. Den vanligaste är sarkoidos.
Behandling
Hur behandlas erythema elevatum diutinum?
Den medicin som oftast används heter Dapsone, som kan ordineras av hudläkare. Medicinen har ofta en god effekt, men hudsjukdomen återkommer lätt då medicineringen avslutas. Kortisonpreparat har god effekt vid många andra hudsjukdomar, men inte vid denna sjukdom.
Vilka biverkningar har Dapsone?
Dapsone har många och ibland svåra biverkningar. Den vanligaste biverkningen är hemolys, det att de röda blodkropparna faller sönder vilket gör att patienten får anemi, så kallad hemolytisk anemi. Ett onormalt hemoglobin kan förekomma i blodet, så kallad methemoglobinemi. Dapsone kan försämra benmärgens funktion, vilket orsakar brist på olika blodceller. Detta kan leda till så kallad aplastisk anemi, vilken kan vara livshotande.
Dessutom kan Dapsone orsaka leverinflammation och icterus (det att patienten blir gul). Om patienten är allergisk för sulfa orsakar Dapsone lätt allergiska reaktioner.
Tunntarmens slemhinna hos en patient med erythema elevatum diutinum och celiaki
Erythema elevatum diutinum och celiaki
Denna hudsjukdom kan alltså förekomma i samband med celiaki?
Ja. Det första fallet av denna sjukdomskombination hos en vuxen människa har beskrivits av K Tasanen, R Raudasoja, M Kallioinen och A Ranki år 1997. Patienten var en dam som hade hudsjukdomen. Dapsone lindrade sjukdomen endast delvis. Undersökningarna visade att patienten dessutom hade celiaki, och med glutenfri kost försvann hudsjukdomen - och hölls borta under ett och ett halvt års uppföljning. Några år tidigare, år 1993, hade M Rodiques-Serna publicerat ett fall rörande en ll-årig flicka, som också hon sedan blev frisk med glutenfri kost.
Hudförändring ovanom hälsen orsakad av Erythema elevatum diutinum
Det att man vet att denna hudsjukdom kan orsakas av celiaki är viktigt, eftersom glutenfri kost i dessa fall kan bota hudsjukdomen. Alla patienter med erythema elevatum diutinum bör därför undersökas med tanke på en bakomvarande celiaki. I vårt land finns säkert några fall av denna hudsjukdom där celiakin inte blivit diagnostiserad och där patienterna därmed inte fått den optimala behandlingen, glutenfri diet.
- Frågor och Svar
